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Generalmente el inicio se produce después de los 50 años de edad. La causa de PLE es desconocida.

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Distrofia muscular : National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)

El trastorno no es fatal pero puede afectar la calidad de vida. La debilidad se ve típicamente en las manos y luego se propaga a la parte inferior del cuerpo, donde puede ser grave. La exposición al frío puede empeorar los síntomas.

Las enfermedades neuromusculares afectan su sistema neuromuscular. Estas pueden causar problemas en: Los nervios que controlan sus músculos; Sus.

La enfermedad evoluciona hacia la ALS en muchos pacientes. La atrofia muscular espinal SMA, siglas en inglés es una enfermedad hereditaria que afecta las neuronas motoras inferiores. La SMA tiene varias formas, con diferentes edades de inicio, patrones de herencia, y gravedad y evolución de los síntomas.

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La SMA de tipo Itambién llamada click de Werdnig-Hoffmannse evidencia cuando un niño cumple los 6 meses de edad. Los síntomas pueden ser hipotonía tono muscular muy reducidomovimientos de los miembros disminuidos, carencia de reflejos tendinosos, fasciculaciones, temblores, dificultades para tragar y alimentarse, y deterioro respiratorio.

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Las enfermedades de la neurona motora son un grupo de trastornos neurológicos progresivos que destruye las neuronas motoras, las células que controlan la actividad muscular voluntaria esencial como hablar, caminar, respirar y tragar.

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Por ejemplo, las alteraciones de los electrólitos como un bajo nivel de magnesio o de calcio pueden causar debilidad que a veces es intermitente, así como calambres musculares y espasmos. La debilidad suele disminuir al cabo de varias horas.

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Si la debilidad empeora gradualmente en meses a añosla persona afectada debe discutir el problema con su médico en su próxima visita. En primer lugar, el médico pregunta acerca de los síntomas del paciente y su historial médico.

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A continuación, realiza una exploración física. Los antecedentes clínicos y la exploración física a menudo sugieren la causa del trastorno y las pruebas que pueden ser necesarias véase la tabla Algunas causas y características de la debilidad muscular. El médico pregunta.

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Las enfermedades de la neurona motora son un grupo de trastornos neurológicos progresivos que destruye las neuronas motoras, las células que controlan la actividad muscular voluntaria esencial como hablar, caminar, respirar y tragar.

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Las neuronas motoras superiores dirigen a las neuronas motoras inferiores para producir movimientos como caminar y masticar. Las neuronas motoras inferiores controlan el movimiento de los brazos, las piernas, el tórax, la cara, el cuello y la lengua.

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Finalmente, puede perderse la capacidad de controlar el movimiento voluntario. Estas enfermedades pueden heredarse o adquirirse. Las enfermedades de la neurona motora se producen en adultos y en niños.

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En los adultos, los síntomas pueden aparecer después de los 40 años de edad. En los niños, particularmente en las formas familiares o heredadas de la enfermedad, los síntomas pueden estar presentes en el nacimiento o aparecer antes de que el niño aprenda a caminar.

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Las enfermedades de la neurona motora comunes son esclerosis lateral amiotróficaque afecta tanto a las neuronas motoras superiores como inferiores. Los pacientes con estos trastornos casi siempre tienen signos anormales en los brazos y las piernas.

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Dominante autosómico significa que una persona necesita heredar sólo una copia del gen defectuoso de uno de los padres afectados para estar en riesgo de tener la enfermedad. Existe un 50 enfermedad neurologica que afecta los musculos ciento de probabilidades de que cada hijo de una persona afectada esté afectado. Recesivo autosómico significa que el individuo debe heredar una copia del gen defectuoso de ambos padres.

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En la herencia ligada al sexoenfermedad neurologica que afecta los musculos madre es portadora del gen defectuoso en uno de sus cromosomas X y trasmite el trastorno a sus hijos varones. Los hombres heredan un cromosoma X de su madre y un cromosoma Y de su padre, mientras que las mujeres heredan un cromosoma X de cada padre.

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En los Estados Unidos, los médicos usan los términos enfermedad de la neurona motora y ALS en forma intercambiable. La debilidad y la atrofia musculares se producen en forma desproporcionada en ambos lados del cuerpo. Los pacientes pierden fuerza y la capacidad de mover los brazos, las piernas y el cuerpo.

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Otros síntomas son la espasticidad, reflejos exagerados, calambres musculares, fasciculaciones, y problemas aumentados con la deglución y la formación de palabras. El habla puede ser arrastrado y nasal. Aunque generalmente la enfermedad no daña la mente o la personalidad enfermedad neurologica que afecta los musculos la persona, varios estudios recientes sugieren que algunos pacientes con ALS tienen alteraciones en las funciones cognitivas como problemas con la memoria y la toma de decisiones.

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Hay una forma familiar de ALS en adultos, que frecuentemente se enfermedad neurologica que afecta los musculos de la mutación del gen superóxido dismutasa, o SOD1, ubicado en el cromosoma Una forma rara de ALS de inicio juvenil es genética. La mayoría de los pacientes con ALS muere de insuficiencia respiratoria, generalmente dentro de los 3 a 5 años del inicio de los síntomas.

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En cerca del 25 por ciento de los pacientes con ALS, los síntomas precoces comienzan con participación bulbar.

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La causa de PLE es desconocida. Los síntomas pueden ser dificultad con el equilibrio, debilidad y rigidez en las piernas, torpeza, espasticidad en las piernas que produce lentitud y rigidez del movimiento, arrastre de los pies que lleva a la incapacidad para enfermedad neurologica que afecta los musculosy compromiso facial que produce disartria habla mal articulado.

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El trastorno no es fatal pero puede afectar la calidad de vida. La debilidad se ve típicamente en las manos y luego se propaga a la parte inferior del cuerpo, donde puede ser grave. La exposición al frío puede empeorar los síntomas.

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La enfermedad evoluciona hacia la ALS en muchos pacientes. La atrofia muscular espinal SMA, siglas en inglés es una enfermedad hereditaria que afecta las neuronas motoras inferiores.

La SMA tiene varias formas, con diferentes edades de inicio, patrones de herencia, y gravedad y evolución de los síntomas. La SMA de tipo Itambién llamada enfermedad de Werdnig-Hoffmannse evidencia cuando un niño cumple los 6 meses de edad.

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Los síntomas pueden ser hipotonía tono muscular muy reducidomovimientos de los miembros disminuidos, carencia de reflejos tendinosos, fasciculaciones, temblores, dificultades para tragar y alimentarse, y deterioro respiratorio.

Algunos niños también desarrollan escoliosis curvatura de la columna u otras anormalidades esqueléticas.

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Los niños afectados nunca se sientan o se paran y la gran mayoría generalmente muere de insuficiencia respiratoria antes de los 2 años de edad. Las características pueden ser la incapacidad de pararse o caminar, problemas respiratorios, hipotonía, reflejos tendinosos disminuidos o ausentes y fasciculaciones.

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Estos niños tal vez aprendan a sentarse pero no a pararse. Los síntomas de SMA de tipo III enfermedad de Kugelberg-Welander aparecen entre los 2 y los 17 años de edad e enfermedad neurologica que afecta los musculos marcha anormal; dificultad para correr, trepar escalones, o levantarse de una silla; y un temblor fino de los dedos.

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¿Qué enfermedades neuromusculares existen?

La SMA congénita con artrogriposis contractura articular persistente con postura anormal fija del miembro es un trastorno raro. El síndrome de post-polio es una enfermedad que puede afectar a sobrevivientes de polio décadas después enfermedad neurologica que afecta los musculos su recuperación de la poliomielitis. Se cree que este síndrome se produce cuando una lesión, enfermedad como una enfermedad articular degenerativaaumento de peso, o el proceso de envejecimiento daña o mata las neuronas motoras de la médula espinal que permanecieron funcionales después del ataque inicial de polio.

Los síntomas incluyen fatiga, debilidad muscular de evolución lenta, atrofia muscular, fasciculaciones, intolerancia al frío, y dolor muscular y articular.

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Otros síntomas son deformidades esqueléticas como la escoliosis y dificultad para respirar, tragar o dormir. Algunos pacientes experimentan solamente síntomas leves, mientras que otros contraen SMA y, raramente lo que parece ser pero no es, una forma de ALS.

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Generalmente el síndrome post-polio no amenaza la vida. Los médicos calculan la incidencia de este síndrome a cerca del 25 al 50 por ciento de los sobrevivientes de poliomielitis paralítica.

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No hay pruebas específicas para diagnosticar las enfermedades de la neurona motora. Los síntomas pueden variar de un individuo a otro, y en las etapas tempranas de la enfermedad, pueden ser similares a los de otras enfermedades, haciendo difícil el diagnóstico. Las pruebas para descartar otras enfermedades o para medir la participación muscular son las siguientes:.

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La electromiografía EMG se usa para diagnosticar la disfunción muscular y nerviosa y enfermedades de la médula espinal. También se usa para medir la velocidad a la que los impulsos viajan por un nervio en particular. Generalmente la EMG se hace junto con un estudio de velocidad de la conducción nerviosa.

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Este procedimiento también mide energía eléctrica para estudiar la capacidad del nervio para enviar una señal. El médico luego revisa la respuesta para verificar el daño nervioso o la enfermedad muscular.

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Las pruebas de evaluación de laboratorio de sangre, orina u otras sustancias se usan para ayudar a diagnosticar una enfermedad, entender enfermedad neurologica que afecta los musculos el proceso de la enfermedad, y monitorizar los niveles de los medicamentos terapéuticos. Ciertas pruebas pueden descartar enfermedades musculares y otros trastornos que pueden tener síntomas similares a los de las enfermedades de la neurona motora.

La mayoría de las pruebas se realiza en un consultorio médico o en una instalación de pruebas. Las IRM a menudo se usan para descartar enfermedades que no son de la neurona motora que afectan la cabeza, el cuello y la médula espinal.

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Este procedimiento generalmente se hace en una instalación de pruebas ambulatoria. Muchos expertos no creen que siempre es necesaria una biopsia para hacer un diagnóstico.

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Ahora se usa como tratamiento de ciertos trastornos. Las lecturas de estos datos pueden ayudar en el diagnóstico de enfermedades de la neurona motora y en la monitorización de enfermedad neurologica que afecta los musculos evolución de la enfermedad.

Similarmente, se usa la espectroscopia por resonancia magnética para evaluar la función de las neuronas motoras superiores.

Las enfermedades neuromusculares afectan su sistema neuromuscular. Estas pueden causar problemas en: Los nervios que controlan sus músculos; Sus.

El medicamento reduce la producción natural del cuerpo del neurotransmisor glutamato, que transporta señales a las neuronas motoras. Los científicos creen que demasiado glutamato puede lesionar las neuronas motoras e inhibir la señalización nerviosa.

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Otros medicamentos pueden ayudar con los síntomas. Los relajantes musculares como el baclofén, tizanidina, y las benzodiazepinas pueden reducir la espasticidad.

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El glicopirrolato y la atropina pueden reducir el flujo de saliva. La quinina o la fenitoína puede disminuir los calambres.

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Los anticonvulsivos y los antiinflamatorios no esteroides pueden ayudar a enfermedad neurologica que afecta los musculos el dolor, y pueden recetarse otros medicamentos para tratar la depresión.

A menudo los tranquilizantes ayudan con los problemas para dormir. Algunos pacientes con síndrome de post-polio contraen apnea del sueño una enfermedad con peligro potencial para la vida caracterizada por interrupciones de la respiración durante el sueñoque puede tratarse con terapia descongestiva, respiración asistida nocturna, o cirugía para quitar cualquier bloqueo de las vías aéreas.

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La toxina botulínica puede usarse para tratar los espasmos mandibulares o el babeo. La amitriptilina y otros medicamentos anticolinérgicos pueden ayudar a controlar el exceso de babeo. La fisioterapia, la terapia ocupacional y la rehabilitación pueden ayudar a mejorar la postura, prevenir la inmovilidad articular, y retrasar la debilidad y la atrofia musculares.

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Los ejercicios de estiramiento y de fuerza pueden reducir la espasticidad, aumentar el rango de movimiento, y mantener el flujo circulatorio. Algunos pacientes requieren terapia adicional para las dificultades del habla, la masticación y la deglución.

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La aplicación de calor puede aliviar el dolor muscular. Los dispositivos de ayuda como soportes y aparatos ortopédicos, sintetizadores de la voz y sillas de ruedas pueden ayudar a algunos pacientes a retener su independencia.

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